听神经瘤的症状是什么？听神经瘤怎么治疗？

　　听神经瘤的尚不清楚 可能的诱因有遗传因素 物理和化学因素以及生物因素等。听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段 亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底 听神经瘤极少真正发自听神经 而多来自前庭上神经 其次为前庭下神经 一般为单侧 两侧同时发生者较少。中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤 中耳炎等 均应想到是听神经鞘瘤 应及早到医院就诊。有听神经瘤的一些症状或面部轻瘫或瘫痪 面部痉挛和味觉障碍等 应考虑面神经瘤的可能。

　　听神经瘤手术并发症相当多 而且在术后有不同的并发症 如脑肿胀 神经损伤 颅内出血 脑积水 面瘫等等。有些并发症会甚至会威胁到患者的生命。

　　1 颅内出血

　　出血是术后十分紧急凶险的并发症 也是听神经瘤死亡的重要原因之一。术后颅内再次出血往往病情急 需要急诊再次手术 部分患者甚至来不及再次手术即已出现生命危险。出血可出现在手术部位 亦可能在远隔手术的部位出现 但是以前者更凶险 因为血肿近邻脑干 容易引起呼吸停止危及生命。如出现呼吸停止 应紧急气管插管 直接送手术室或行CT后直接送手术室。

　　尽管手术医生在术中已确切止血彻底 但术后仍有出血发生的机率 具体出血原因很难确切查明。患者有高血压 糖尿病 血脂高 血管硬化或术后血压急剧波动 术后出血的机率加大 最易术后当天发生 亦有术后3天内发生者。

　　2 脑干继发性损伤

　　术后再出血压迫脑干或脑干水肿或小脑水肿压迫脑干等 导致脑干继发性损伤 严重者可能导致偏瘫 昏迷 呼吸和血压不稳 有的需要行气管切开 有的还需应用呼吸机辅助呼吸 也是一种严重的并发症。

　　3 脑积水

　　脑积水通常是由于小脑水肿导致脑脊液循环受阻可能引起阻塞性脑积水 往往在术后数天出现 需要急诊行脑室外引流术 如水肿消失后拔出外引流 仍有脑积水 则需要再次行脑积水内引流术。也有一些因术后脑脊液吸收障碍导致的交通性脑积水 多为术后2周后出现 有的甚至术后数月才出现 可以直接行脑积水内引流术。医生应重视术后急性脑积水的及时处理 如延误 可能出现病情突变形成脑疝 危及生命。

　　4 面瘫

　　面瘫是听神经瘤术后最常见的并发症 表现为嘴歪眼睛闭合不全 影响外貌。面瘫的危险并不在于影响外貌 而在于眼睛因闭合不全 容易感染发炎 严重者出现角膜溃疡穿孔。即使术中保留料面神经 但仍难以避免术后不同程度的面瘫 因为解剖保留了面神经 但功能却可能有受损。有的患者对面瘫难以接受 提出可以部分切除肿瘤以保住面神经 残留肿瘤再行伽玛刀治疗 但术中也不能绝对保证面神经的不受损 因为术中情况千变万化 有时肿瘤血供很丰富 很难及时停止手术 不得不多切除肿瘤甚至全切除 这样术后就有可能出现面瘫。

　　即使如愿部分切除肿瘤术后没有面瘫 残留肿瘤亦可以伽玛刀治疗 但残留肿瘤并没有根除 仍在颅内 需要长期复查 大部分可以长期控制 但仍有部分肿瘤再长大再次手术 第二次手术保面神经更难 因为有第一次手术的粘连 伽玛刀后也会增加粘连。

　　5 声音嘶哑与饮水呛咳

　　声音嘶哑与饮水呛咳是后组颅神经受损后所致 术后饮水呛咳 需要插胃管进食 一般在术后2周到3月可以拔出胃管 依靠对侧神经的代偿可以正常进食。声嘶往往较难改善。

　　6 小脑共济失调

　　小脑受损出现行走不稳 手指不灵活。术后需康复锻炼 大部分会有不同程度的好转。少数少儿患者出现术后不说话 呼之不应 不吃不喝 或者烦躁不安 可能是术后缄默症的表现 与损伤小脑亦有关 多数症状会逐渐好转。

　　7 感染

　　感染包括颅内感染或肺部感染 泌尿系统感染 有的需要行腰穿脑脊液引流 有的需要气管切开吸痰。肺部感染以老年患者及术前长期吸烟者易发。如出现术后长期昏迷 肺部感染难以避免 应及早行气管切开。

　　中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤 中耳炎等 均应想到是听神经鞘瘤 应及早到医院就诊。

　　1 早期耳部症状

　　肿瘤体积小时 出现一侧耳鸣 听力减退及眩晕 少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心 呕吐。

　　2 中期面部症状

　　肿瘤继续增大时 压迫同侧的面神经和三叉神经 出现面肌抽搐及泪腺分泌减少 或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木 痛 触觉减退 角膜反射减弱 颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。

　　3 晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状

　　肿瘤体积大时 压迫脑干 小脑及后组颅神经 引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍 小脑性共济失调 步态不稳 发音困难 声音嘶哑 吞咽困难 饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛 呕吐 视力减退 视乳头水肿或继发性视神经萎缩。

　　听神经瘤是良性肿瘤 目前无有效的预防措施 早诊早治效果好。耳鸣是听神经瘤的首发症状 只要耳鸣象秋蝉的叫声 应立即找专科医生诊治。头部计算机体层摄影或磁共振成像能确诊。肿瘤直径>3cm或已有颅内高压者 手术切除肿瘤是唯一出路；如肿瘤直径

　　典型的听神经瘤有渐进性加重的临床表现 借助影像学及神经功能检查多可明确诊断。

　　一 放射学检查

　　1 颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大 骨侵蚀或骨质吸收。

　　2 CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度 少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形 位于内听道口区 多伴内听道扩张 增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号 在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形 脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化 囊变区不强化。

　　二 神经耳科检查

　　由于病人早期仅有耳鸣 耳聋 常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。

　　1 听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统 耳蜗或听神经的障碍听力测验 第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍 短增强敏感试验积分在60％～100％为耳蜗病变 双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变 无增补现象的属中耳或听神经病变。

　　2 前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分 早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象 反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部 容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫 健侧的前庭功能也有10％左右病人可以受损。

　　到目前为止 仍未发现进食某种食物或药物能使听神经瘤缩小或消失。听神经瘤患者适合吃高热量 高蛋白 高维生素流食及新鲜蔬菜汁或果汁。

　　听神经瘤首选手术治疗 可以完全切除 彻底治愈。如果手术残留 可以考虑辅助伽马刀治疗。近年来 随着显微神经外科及术中神经电生理监测技术的发展 听神经瘤的手术切除率和面神经保留率有了很大的提高 但仍不能忽视手术给患者带来的创伤和术后各种并发症。

　　随着CT和MRI等影像学技术的发展 使得听神经瘤的定位 定性诊断更加准确 为立体定向放射神经外科在治疗听神经瘤方面的应用提供了保障 使其逐渐成为继显微神经外科手术之外的另一种治疗方法。目前立体定向放射治疗主要的治疗设备有X刀 γ刀 质子刀等 X刀费用较低 应用方便 但存在机械损耗至定位靶点偏移的缺点；γ刀定位准确无机械损耗至靶点偏移 但存在着设备费用昂贵 前期准备较长等缺点 因此在选择治疗方案时需根据患者病情及医院自身情况做出个性化选择。

　　目前在立体定向放射治疗听神经瘤的临床研究中 长期随访的肿瘤生长控制率可达90％左右 前庭神经保存率38％～71％ 面神经保存率Ⅰ～Ⅱ级（按House-Brack-man分级）为90％～100％。肿瘤控制率高 并发症少 在保留听力 减少面神经损伤方面具有一定优势。然而 立体定向放疗也存在其不容忽视的缺点 如大型肿瘤的放疗效果不确切。因此需严格掌握放疗的指征。